2025年7月10日，我院胸外科针对一例极其罕见的胸膜上皮样血管内皮瘤（pEHE）病例，组织开展了多学科专家会诊。旨在为患者制定精准、个性化的治疗方案，同时提升医院对罕见病的诊疗能力。

罕见病例：全球报道仅60例，诊疗面临重大挑战

患者，男性，因"胸闷气短伴咳嗽1个月，声音嘶哑20天"于2025年5月7日入院。经胸部CT检查示：纵膈占位性病变，大量胸腔积液。胸外科毛宇主任团队立即为患者完善相关检查，并于6月5日实施胸腔镜下手术治疗。术中发现患者胸腔内存在大量血性积液，积液中见块状脱落坏死组织与果冻样坏死组织；胸腔镜下见脏层胸膜与壁层胸膜网格样改变，质韧，壁层胸膜改变更为明显，并可见结节样隆起，肺与胸壁广泛粘连，上叶与胸膜粘连紧密分离困难，无法到达前纵隔肿物处；下叶见明显网格样改变。凭借丰富的临床经验，手术团队敏锐察觉到该病例的特殊性，清理积液并多点多处充分取材送检。术后多次与病理科沟通讨论，最终确诊为胸膜上皮样血管内皮瘤，免疫组化结果支持经典型上皮样血管内皮瘤的诊断。

术中脏层胸膜的典型病灶改变

术中壁层胸膜的典型病灶改变

多学科会诊：集思广益，制定精准治疗方案

鉴于该病例的罕见性和复杂性，为明确下一步诊疗方案，毛宇主任向侯永泉副院长汇报后，提出进行全院多学科会诊的想法，得到了侯院长的充分支持与肯定。随后，科室上报医务部。在医务部主任苏海丽、门诊办主任郭志华的组织协调下，邀请到副院长侯永泉、杨晓光，医务部主任苏海丽、病理科张帆主任医师、肿瘤内科副主任梁润、放疗科主任李小军、教学部副主任黄亮亮、药学部周忠艳副主任药师、ICU护士长李海丽等多位专家和胸外科医护人员。会诊由毛宇主任主持，胸外科医生郭剑锋汇报病例并分享查阅的文献资料，实习学生袁子立筛选并归纳总结了本病例的外文文献资料。现场氛围严肃而热烈，各会诊科室专家结合自身专业领域，就该病例展开了深入讨论，并提出了多条建设性诊疗意见。专家们建议调取患者较早的影像资料，充分对比以准确评估肿瘤进展速度，评估患者全身转移概率以及恶性程度，以便为下一步治疗提供依据。专家们一致认为可以针对性给予化疗，并详细讨论了患者的具体化疗方案和用药指导。在化疗的同时可联合局部放射治疗，提高治疗效果，以实现患者获益最大化。

总结提升：以疑难病例推动诊疗水平进步

毛宇表示，通过此次会诊，不仅为患者制定了更为科学合理的治疗方案，更积累了宝贵的临床经验。未来，胸外科将继续深化多学科协作模式，推动罕见病诊疗水平的持续提升。

侯永泉在总结讲话中指出，此次多学科会诊充分展现了我院应对疑难罕见病的综合实力。他强调，面对罕见病例，各科室要勇于攻坚克难，紧密协作，充分利用多学科协作优势，不断提升诊疗水平，助力医院高质量发展，为人民健康保驾护航。